fbpx

Ідіопатична гіперамоніємія – не надто поширене явище, котре зустрічається в людей після трансплантації паренхіматозних органів, кісткового мозку або в тих, хто страждає на злоякісні процеси кровотворної системи. Таке ускладнення розвивається навіть, на тлі нормальної печінкової функції, у людей без обмінних порушень, і характеризується високими показниками смертності (понад 65 %).

У якості причини гіперамоніємії в таких пацієнтів розглядали надмірну активність катаболічних процесів, вплив препаратів хіміотерапії. Несподіваним провокуючим чинником виявилася інфекція Ureaplasma parvum.

Клінічний випадок гіперамоніємії

Автори матеріалу описують випадок госпіталізації дівчинки віком 12 років із гострим мієлобластним лейкозом. У пацієнтки на тлі інтенсивної цитотоксичної терапії та панцитопенії з’явилася лихоманка й легеневі симптоми. Дівчинці призначили емпірично антибіотики широкого спектру дії.

Через 4 дні від появи гіпертермії, і, відповідно, антибіотикотерапії, почали з’являтися ознаки печінкової енцефалопатії: оглушення, труднощі контакту, сонливість, глибока загальмованість. Рівень аміаку в крові перевищив верхню межу визначення приладу і склав більш, ніж 1609 мкмоль/ л (референсні значення від 18 до 72 мкмоль/ л).

Функціональні проби печінки й тести на органічні кислоти сечі (індикатори обмінних порушень) виявилися в межах норми. КТ головного мозку також виявилося без передбачуваних порушень.

У стані коми, пацієнтку перевели до реанімаційного відділення, заінтубували. І почали інтенсивну детокс-терапію (безперервний венозний діаліз, розчини глюкози парентерально, гіпотермія). І в день приміщення в реанімацію, було взято проби крові й сечі для ПЛР на предмет Ureaplsma spp. До антибіотиків доданий доксициклін.

Протягом 48 годин рівень аміаку крові знизився до 785 мкмоль/ л, але потім швидко повернувся до вкрай високих показників.

 Динаміка рівня аміаку в пацієнтки з панцитопенієюНа третю добу реанімації, отримано результати ПЛР із виявленням U. parvum в крові та сечі пацієнтки. До схеми включили азитроміцин і левофлоксацин і відмінили доксициклін, знову домігшись зниження аміаку (265 мкмоль/ л). А після того, як рівень азотистої основи знову почав зростати, левофлоксацин замінили на моксіфлоксацин.

У підсумку, на 8 день перебування в реанімації, аміак крові повернувся до нормальних показників, неврологічний стан нормалізувався, пацієнтку перевели до гематологічного відділення.

Висновки

Гіперамоніємія на тлі нормальних функціональних проб печінки, у пацієнтів із вираженим імунодефіцитом, не обмежуючись гематологічними пацієнтами та людьми з пересадженими органами, повинна включати в діагностику тестування на мікроорганізми роду Ureaplasma і Mycoplasma.

У лабораторних умовах на мишах і при проведенні аутопсичних досліджень, було отримано підтвердження, що на тлі зниженого імунітету і виявлення генетичного матеріалу уреаплазм у зразках крові, паралельно відзначається гіперамоніємія.

З початком лихоманки, особливо – у новонароджених (часто викликається стрептококами), необхідно провести широке бактеріологічне обстеження і ПЛР.

До отримання результатів аналізів, варто до схеми антибіотикотерапії включити фторхінолон із макролідом, до яких уреаплазми демонструють достатню чутливість.

Зі зникненням з аналізів уреаплазм, у таких пацієнтів нормалізується й рівень аміаку.

За матеріалами Американської Академії педіатрії