fbpx

Идиопатическая гипераммониемия – редкое явление, встречающееся у людей после трансплантации паренхиматозных органов, костного мозга или страдающих от злокачественных процессов в кроветворной системе. Такое осложнение развивается даже на фоне нормальной печеночной функции, у людей без обменных нарушений, и характеризуется высокими показателями смертности (более 65%).

В качестве причин гипераммониемии у таких пациентов рассматривали чрезмерную активность катаболических процессов, воздействие препаратов химиотерапии. Неожиданным провоцирующим фактором оказалась инфекция Ureaplasma parvum.

Клинический случай гипераммониемии

Авторы материала описывают случай госпитализации девочки 12 лет с острым миелобластным лейкозом. У пациентки на фоне интенсивной цитотоксической терапии и панцитопении появилась лихорадка и легочные симптомы. Девочке назначили эмпирически антибиотики широкого спектра действия.

Спустя 4 дня от появления гипертермии, и, соответственно, антибиотикотерапии, начали появляться признаки печеночной энцефалопатии: оглушенность, трудность контакту, сонливость, глубокая заторможенность. Уровень аммиака в крови превысил верхнюю границу определения прибора и составил более, чем 1609 мкмоль/л (референсные значения от 18 до 72 мкмоль/л).

Функциональные пробы печени и органические кислоты мочи (индикаторы обменных нарушений) оказались в пределах нормы. КТ головного мозга также оказалось без предполагаемых нарушений.

В состоянии комы, пациентку перевели в реанимационное отделение, заинтубировали. И начали интенсивную детокс-терапию (непрерывный венозный диализ, растворы декстрозы парентерально, гипотермия). И в день помещения в реанимацию, были взяты пробы крови и мочи для ПЦР на предмет Ureaplsma spp. К антибиотикам добавлен доксициклин.

Динамика уровня аммиака у пациентки с панцитопениейВ течение 48 часов, уровень аммиака крови снизился до 785 мкмоль/л, но затем быстро вернулся к запредельным концентрациям.

На третьи сутки реанимации, получены результаты ПЦР с обнаружением U. parvum в крови и моче пациентки. В схему включили азитромицин и левофлоксацин, снова добившись снижения аммиака (265 мкмоль/л). А после того, как уровень азотистого основания снова начал расти, левофлоксацин заменили на моксифлоксацин.

В итоге, на 8 день нахождения в реанимации, аммиак крови вернулся к нормальным показателям, неврологическое состояние нормализовалось, пациентку перевели в гематологическое отделение.

Заключение и выводы

Гипераммониемия на фоне нормальных функциональных проб печени, у пациентов с выраженным иммунодефицитом, не ограничиваясь гематологическими пациентами и людьми с пересаженными органами, должна включать в диагностику тестирование на микроорганизмы рода Ureaplasma и Mycoplasma.

В лабораторных условиях на мышах и при проведении аутопсических исследованиях, было получено подтверждение, что на фоне сниженного иммунитета и обнаружения генетического материала уреаплазм в образцах крови, параллельно отмечается гипераммониемия.

С началом лихорадки, особенно – у новорожденных (часто вызывается стрептококками), необходимо провести широкое бактериологическое обследование и ПЦР.

До получения результатов анализов, стоит в схему антибиотикотерапии включить фторхинолон с макролидом, к которым уреаплазмы демонстрируют достаточную чувствительность.

С исчезновением из анализов уреаплазм, у таких пациентов нормализуется и уровень аммиака.

По материалам Американской Академии педиатрии